Первичный билиарный холангит (ранее цирроз)  – аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываются антитела к желчным протокам с нарушением оттока желчи.

 

Причины. Пусковым фактором иммунологических реакций могут послужить вирусные, бактериальные и некоторые другие неоантигены. В развитии первичного билиарного цирроза могут играть роль иммуногенетический фон, обусловливающий наследственную предрасположенность.

 

Первичным билиарным холангитом  болеют в основном женщины. Они составляют  90% пациентов. Возраст, в среднем - от 40 до 60 лет (в целом, колеблется от 20 до 80 лет).

 

 

Клиническая картина. Заболевание начинается внезапно, чаще всего с зуда, а желтуха развивается гораздо позже (в среднем через 6месяцев-2года). Нередко беспокоят боли в правом подреберье. Может появиться гиперпигментация кожи,.

 

Если единственным признаком заболевания является зуд, часто крайне мучительный, пациент может длительное время безуспешно лечиться у дерматологов. При тщательном исследовании крови обнаруживаются биохимические и иммунологические признаки, характерные для этой патологии.

 

Первичный билиарный холангит  может сочетаться со многими аутоиммунными заболеваниями: ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, аутоиммунным тиреоидитом, язвенным колитом, аутоиммунным гепатитом (перекрёстный аутоиммунный синдром или overlap синдром) и т.д.

 

Диагностика. При исследовании сыворотки крови отмечается повышение активности щелочной фосфатазы, билирубина, незначительное повышение АСТ, из специфических изменений отмечается повышенный титр антимитохондриальных антител (АМА). В ряде случаев для более точной диагностики и определения прогноза проводится биопсия печени.

 

Лечение.  Наиболее широкое применение нашли препараты урсодезоксихолевой кислоты, применение которых замедляют прогрессирование заболевания, увеличивают выживаемость и уменьшают необходимость пересадки печени.

 

Так как первичный билиарный холангит (цирроз) является аутоиммунным заболеванием, то в его лечение иногда применяются иммунодепрессанты, в первую очередь, кортикостероиды. Их назначают при выраженной иммунологической активности, которая бывает, в основном, при перекрестном синдроме (с аутоиммунным гепатитом). Лечение проводится строго под контролем гепатолога, пациент берется на учет в гепатологическом центре.

 

 

В настоящее время для пациентом с неполным ответом на терапию урсодезоксихолевой кислотой к применению одобрен препарат обетихолевая кислота.

Заключение.  Если вас беспокоит устойчивый, мучительный кожный зуд, периодически появляется небольшая желтуха (хотя этого симптома может и не быть), присутствует слабость, утомляемость, обратитесь за консультацией к гепатологу.

 

Анонс

Сотрудники Центра изучения печени принимают ежедневно (понедельник - пятница с 9.00 до 19.00; суббота-воскресенье с 10.00 до 15.00) по предварительной записи по тел.          +7 (495) 995-53-87

Анализы можно сдать по следующим дням: понедельник- суббота с 09.00 до 15.00; воскресенье - с 10.00 до 14.00.

Результаты анализов по телефону не сообщаются, т.к. эта информация является конфиденциальной

Новости

Курсы повышения квалификации. Апрель 2024г.

 

Центр изучения печени им. профессора П.П. Огурцова КДЦ совместно с кафедрой госпитальной терапии Медицинского института РУДН  провел образовательный курс по программе: «Клиническая гепатология с курсом фибросканирования» (с 05.04.24 по 07.04.24 (включительно)) .

Выпускники

Сотрудники ЦИП им. проф. П.П. Огурцова и кафедры госпитальной терапии выпустили молодых специалистов по специальности гастроэнтерология.

Выпускники будут работать на разных континентах – Евразия, Южная Америка и Северная Америка.

Болезнь Гоше

 

12.05.2022г. в Центре была проведена лекция о болезни Гоше.

  Болезнь Гоше – это редкое генетическое заболевание, в основе которого лежит наследственный дефицит активности фермента (глюкоцереброзидазы), участвующего в переработке продуктов клеточного метаболизма (обмена веществ). В результате недостаточной активности этого фермента в клетках накапливаются непереработанные отходы метаболизма, и клетки принимают характерный вид клеток Гоше или «клеток накопления». Накопление происходит в селезенке, печени, и костном мозге.

          По  особенностям клинической картины выделяют три типа болезни. Первый тип наиболее распространен, имеет хронический характер течения.

          Болезнь Гоше 1-го типа характеризуется прогрессирующим увеличением печени и селезенки, развитием анемии , повышенной кровоточивости и развитием костной патологии. Заболевание одинаково часто диагностируется у лиц обоего пола и может манифестировать в любом возрасте.

         Диагностика проводится с использованием методов ферментного и генетического анализа бесплатно для пациента при подозрении на данное заболевание.

Постдипломное образование

С 8 по 10 апреля 2022 г. в Центре изучения печени им. профессора П.П. Огурцова КДЦ совместно с кафедрой госпитальной терапии Медицинского института РУДН в рамках Непрерывного Медицинского Образования были проведены  курсы повышения квалификации по программе: «Клиническая гепатология с курсом фибросканирования».

     

Новости

Сотрудники Центра приняли участие в VII Всероссийской междисциплинарной научно-практической конференции с международным участием "Социально - значимые и особо опасные инфекционные заболевания"

Сочи

26-29 октября 2021г.