Тромбоз печёночных вен (синдром Бадд-Киари)
Синдром Бадда-Киари – заболевание, обусловленное затруднением оттока венозной крови от печени, обычно в связи с тромбозом нескольких крупных печеночных вен при повышении склонности к тромбообразованию. Проявления: боль в животе, желтуха, асцит и увеличенная болезненная печень.
Тромбоз печеночных вен служит основной причиной синдрома Бадда-Киари.
Синдром Бадда-Киари может развиться:
- у пациентов с травмой живота;
- миелопролиферативными синдромами;
- пароксизмальной ночной гемоглобинурией;
- системной красной волчанкой;
- заболеваниями, сопровождающимися дефицитом
противосвертывающих факторов, антитромбина III, протеина С и S;
- опухолями поджелудочной железы,
- надпочечников и почек;
- печеночно-клеточным раком,
- у беременных женщин и пациентов, принимающих препараты,
- повышающие свертываемость крови (пероральные контрацептивы
и дакарбазин).
У 25-30 % пациентов никаких сопутствующих заболеваний диагностировать не удается (в таком случае синдром Бадда-Киари называют «идиопатическим»).
Симптомы заболевания:
- асцит (обнаруживается более чем у 90% пациентов и обычно является основным проявлением синдрома Бадда-Киари);
- боль в животе (возникает у 80 % пациентов; локализуется в правом подреберье);
- гепатоспленомегалия (увеличены печень и селезенка; встречается часто);
- желтуха (выражена незначительно; может отсутствовать)
- печеночная энцефалопатия и кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка диагностируется менее часто (в 10-20 % случаев) и наблюдается, как правило, у пациентов с далеко зашедшими стадиями заболевания.
Методы диагностики синдрома Бадда-Киари.
Основным методом диагностики синдрома Бадда-Киари является доплеровское ультразвуковое исследование печеночных вен. При этом могут выявляться гиперэхогенный тромб в просвете сосуда, уменьшение или отсутствие кровотока или гиперэхогенный тяж (полоса) на месте одной (или более) главных печеночных вен. Тем не менее, катетеризация печеночной вены и ангиография – остается «золотым стандартом» диагностики заболевания. В настоящее время изучается магнитно-резонансная ангиография, которая может стать весьма полезным неинвазивным методом диагностики синдрома Бадда-Киари.
Лечение пациентов с синдромом Бадда-Киари проводится в стационаре и зависит во многом от течения болезни – острое или хроническое.