Амилоидоз - системное заболевание с поражением многих органов и различных тканевых структур, характеризующееся нарушением белкового обмена и внеклеточным отложением в них сложного белково-полисахаридного комплекса - амилоида.
Основные формы амилоидоза:
- первичный, (представляющий собой врожденную ферментопатию, наследуемую аутосомно-доминантным путем);
- вторичный, возникающий на фоне длительных хронических заболеваний, характеризующихся распадом тканей и всасыванием продуктов или значительными иммунопатологическими нарушениями;
- идиопатический (амилоидоз неизвестного происхождения);
- старческий амилоидоз.
Амилоидоз печени встречается чаще у больных с первичной и вторичной формой заболевания.
Клиническая картина.
Амилоидоз печени встречается сравнительно часто. Характерны увеличение и уплотнение печени, при пальпации край ее ровный, безболезненный. Иногда наблюдается портальная гипертензия (повышенное давление в портальной вене). Реже встречаются боль в правом подреберье, диспепсические явления. Желтуха развивается приблизительно в 15% случаев. Биохимические показатели обычно нормальные. За исключением небольшого повышения активности ЩФ (щелочной фосфотазы).
Лечение амилоидоза подразумевает лечение вызвавшего его заболевания. При излечении туберкулеза, амилоидоз может регрессировать. Клиническое улучшение при ревматоидном артрите может сопровождаться исчезновением клинических признаков амилоидоза. При периодической болезни лечение колхицином сдерживает развитие амилоидоза.